DIALEKTISCHEN
Below war ein Experiment, das an der Wikipedia Search Engine auf 02-01-08 die Deutsch-Englischen Wikipedia Eintragungen für eine Krankheit vergleichend durchgeführt wurde. Es ist nicht eine Anklage gegen Wikipedia, aber es ist eine Anklage des medizinisch-zugelassenen industriellen Syndroms.Die englische Version umfaßte nicht die Ätiologie.Diese Anmerkung wurde oben in einer Bemühung zu prüfen gedruckt, dass die überlegte Provokation der Unwissenheit in der Verlags- Gemeinschaft der amerikanischen medizinischen wissenschaftlichen Daten existiert. Ein " Verschwörung von silence" sozusagen. Eine Art Rückausbildung. Reine und einfache Propaganda. Anstelle von E-Duce dort ist eine Verringerung oder eine UNO-duce in Bezug auf die Ausbreitung der Informationen. Es ist mein Gebet, dass dieser Blog der erste vieler Bemühungen, dieses grobe Verbrechen gegen Menschlichkeit zu verhindern ist. Wenn es villainous gibt, lassen die Angeklagten, die dann betroffen sind, sie herausgestellt werden. Ich vermute auf insbesondere dem bin größer als die Tabakvorhalle in Amerika. Wikipedia ist eins der Mittel zu den Enden in der Aufhebung der Sklaverei der Unwissenheit von KrankheitIn der englischen Übersetzung gibt es schweres Hauptgewicht in der Behandlung und die Diagnose, die Geld erzeugen, aber keine sprechen mit der Ursache und Verhinderung dieser Angstkrankheit.AMIE oder Fortschritt medizinische Informatik und Ausbildung mit ihm ist s MODELL DER ENTZÜNDUNG, DER ABKÜRZUNG DATENBANK UND DER DIALEKTISCHEN DATENBANK der RITTER IN GLÄNZENDER RÜSTUNG gegen den Feind von progaganda.Wir flehen dich an, um uns zu schreiben oder Wörter oder Euro zu beizutragenC und P POB 14089Houston, Tx77221USAkimmylove333@gmail.com
Die Wegener-Granulomatose ist gekennzeichnet durch eine
nekrotisierende Entzündung der Gefäße, welche mit einer
Granulombildung in den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr,
Oropharynx) und den unteren Atemwegen (
Lunge) einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer
Glomerulonephritis (Pauci-Immun-Glomerulonephritis als pathohistologisches Korrelat) und zur Bildung von Mikro
aneurysmen in der Niere. Durch die Entzündung der Gefäße kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe. Grundsätzlich kann jegliches Gewebe betroffen sein.
Wegener's granulomatosis is a form of
vasculitis that affects the
lungs,
kidneys and other organs. Due to its end-organ damage, it can be a serious disease that requires long-term
immune suppression. It is named after Dr.
Friedrich Wegener who described the disease in
1936.
Wegener's granulomatosis is part of a larger group of vasculitic syndromes, all of which feature the presence of an abnormal type of circulating
antibody termed
ANCAs (antineutrophil cytoplasmic antibodies) and affect small and medium-sized
blood vessels. Apart from Wegener's, this category includes
Churg-Strauss syndrome and
microscopic polyangiitis.
Wegener's granulomatosis is marked by a nekrotisierende inflammation of the containers, which accompany with a Granulombildung in the upper (nose, nose beside caves, tympanic cavity, Oropharynx) and the lower breath ways (lung). Into 80 per cent of the cases it comes to a Glomerulonephritis (Pauci immune Glomerulonephritis as pathohistologisches Korrelat) and to the formation of micro aneurysms in the kidney. By the inflammation of the containers it comes to an unsatisfactory blood supply of the organs concerned. In principle any can
German
English
Die Wegener-Granulomatose ist gekennzeichnet durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße, welche mit einer Granulombildung in den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) und den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer Glomerulonephritis (Pauci-Immun-Glomerulonephritis als pathohistologisches Korrelat) und zur Bildung von Mikroaneurysmen in der Niere. Durch die Entzündung der Gefäße kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe. Grundsätzlich kann jegliches
Wegener's granulomatosis is marked by a nekrotisierende inflammation of the containers, which accompany with a Granulombildung in the upper (nose, nose beside caves, tympanic cavity, Oropharynx) and the lower breath ways (lung). Into 80 per cent of the cases it comes to a Glomerulonephritis (Pauci immune Glomerulonephritis as pathohistologisches Korrelat) and to the formation of micro aneurysms in the kidney. By the inflammation of the containers it comes to an unsatisfactory blood supply of the organs concerned. In principle any can
Andere Bezeichnungen
Allergische Angiitis und Granulomatose, Klinger-Wegener-Churg-Syndrom (oder in anderer Reihenfolge Wegener-Klinger-Churg-Syndrom), rhinogene Granulomatose, Riesenzellgranuloarteriitis Wegener-Klinger-Churg, Granulomatosis Wegener, Wegenersche Granulomatose.
German
English
Allergische Angiitis und Granulomatose, Klinger-Wegener-Churg-Syndrom (oder in anderer Reihenfolge Wegener-Klinger-Churg-Syndrom), rhinogene Granulomatose, Riesenzellgranuloarteriitis Wegener-Klinger-Churg, Granulomatosis Wegener, Wegenersche Granulomatose.
Allergi Angiitis and Granulomatose, Klinger Wegener Churg syndrome (or in other order Wegener Klinger Churg syndrome), rhinogene Granulomatose, Riesenzellgranuloarteriitis Wegener Klinger Churg, Granulomatosis Wegener, Wegener Granulomatose
Epidemiologie
Die Wegener-Granulomatose ist eine seltene Erkrankung, die in etwa 5–7 Menschen pro 100.000 betrifft. Männer erkranken häufiger als Frauen, der Erkrankungsgipfel ist um das 50. Lebensjahr, obwohl auch Kinder erkranken können.
Ätiologie
Die Entstehung der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich spielen Inhalations
allergene, ein Befall der Nasenschleimhäute mit
Staphylokokkus aureus sowie eine genetische Disposition eine Rolle.
German
English
Ätiologie
Die Entstehung der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich spielen Inhalations allergene, ein Befall der Nasenschleimhäute mit Staphylokokkus aureus sowie eine genetische Disposition eine Rolle.
Etiology The emergence of the illness is unknown. Probably inhalation all genes, an infestation of the nose mucous membranes with Staphylokokkus play aureus as well as a genetic arrangement a role.
Pathogenese
Es handelt sich um eine generalisierte
Vaskulitis, bei der weder zirkulierende
Immunkomplexe noch eine zelluläre Immunreaktion vom Spättyp nachgewiesen werden können. Es handelt sich somit um eine pauci-immune Vaskulitis. Man geht von einer Auslösung durch
Autoantikörper aus.
Pathognomonisch ist das Vorkommen von c
ANCA mit dem Ziel
antigen Proteinase 3 aus neutrophilen Granulozyten (s. u.),
German
English
Pathogenese Es handelt sich um eine generalisierte Vaskulitis, bei der weder zirkulierende Immunkomplexe noch eine zelluläre Immunreaktion vom Spättyp nachgewiesen werden können. Es handelt sich somit um eine pauci-immune Vaskulitis. Man geht von einer Auslösung durch Autoantikörper aus. Pathognomonisch ist das Vorkommen von cANCA mit dem Zielantigen Proteinase 3 aus neutrophilen Granulozyten (s. u.),
Pathogenesis This concerns a generalized Vaskulitis, with which neither circulating immune complexes still another cellular immune reaction can be proven by the late type. It concerns thus an pauci immune Vaskulitis. One proceeds from a release by auto anti-bodies. Pathognomonisch is the occurrence of cANCA with the goal antigen Proteinase 3 from neutrophilen Granulozyten (see below),
Pathophysiology
Inflammation with
granuloma formation against a nonspecific inflammatory background is the classical tissue abnormality in all organs affected by Wegener's granulomatosis.
[1]It is now widely presumed that the
anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) are responsible for the inflammation in Wegener's.
[1] The typical ANCAs in Wegener's are those that react with
proteinase 3, an enzyme prevalent in
neutrophil granulocytes.
[6] This type of ANCA is also known as cANCA, with the c indicating
cytoplasmic (in contrast to pANCA, which is perinuclear).
ANCAs activate
neutrophils, increase their adherence to
endothelium, and lead to their degranulation. This causes extensive damage to the vessel wall, particularly of
arterioles.
[1]The exact cause for the production of ANCAs is unknown, although some
drugs have been implicated in secondary forms of Wegener's. As with many
autoimmune disorders, the cause is probably genetic predisposition combined with
molecular mimicry caused by a
virus or
bacterium.
Symptome
Die Symptomatik der Wegener-Granulomatose ist sehr uneinheitlich. In der Literatur werden folgende Häufigkeiten angegeben:
[1]Manifestation
zu Krankheitsbeginn (in %)
im Krankheitsverlauf (in %)
Niere
Glomerulonephritis18
77
Hals/Nase/Ohren
Summe:
73
92
Sinusitis51
85
nasale Erkrankungen
36
68
Otitis media25
44
Hörverlust
14
42
Subglottische Stenose
1
16
Ohrenschmerzen
9
14
orale Läsionen
3
10
Lunge
Summe:
45
85
pulmonale
Infiltrate25
66
pulmonale
Rundherde24
58
Hämoptysen12
30
Pleuritis10
28
Augen
Konjunktivitis5
18
Dakrozystitis1
18
Skleritis6
16
Exophthalmus2
15
Augenschmerzen
3
11
Visusverlust
0
8
Netzhautläsionen
0
4
Hornhautläsionen
0
1
Iritis0
2
Andere
Arthralgien/
Arthritis32
67
Fieber
23
50
Husten
19
46
Hautanomalien
13
46
Gewichtsverlust (>10%)
15
35
periphere
Neuropathie1
15
Beteiligung des
ZNS1
8
Perikarditis2
6
Hyperthyreose1
3
Diagnose [
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Histopathologisch findet sich z. B. eine nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße.
Im Labor können
CRP (C-reaktives Protein),
Blutsenkungsgeschwindigkeit und
Kreatinin erhöht sein. Es kann zur
Leukozytose und Mikro
hämaturie kommen. C-
ANCA können bei typischem Verlauf mit Glomerulonephritis und granulomatöser Vaskulitis des Respirationstraktes in etwa 90 Prozent der Fälle nachgewiesen werden, bei etwa 10 Prozent auch P-
ANCA. Die Höhe des Antikörpertiters von cANCA korreliert mit der Krankheitsaktivität.
Im Röntgen sind oftmals Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen,
Computertomographie-Scans (CT) des
Thorax zeigen
Granulome,
Kavernen und
Narben innerhalb des Lungengewebes. Im HNO-Bereich kann es durch die chronische Entzündung zu Knochendestruktionen und Ulzerationen kommen.
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English
Diagnose
Histopathologisch findet sich z. B. eine nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße. Im Labor können CRP (C-reaktives Protein), Blutsenkungsgeschwindigkeit und Kreatinin erhöht sein. Es kann zur Leukozytose und Mikrohämaturie kommen. C-ANCA können bei typischem Verlauf mit Glomerulonephritis und granulomatöser Vaskulitis des Respirationstraktes in etwa 90 Prozent der Fälle nachgewiesen werden, bei etwa 10 Prozent auch P-ANCA. Die Höhe des Antikörpertiters von cANCA korreliert mit der Krankheitsaktivität. Im Röntgen sind oftmals Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen, Computertomographie-Scans (CT) des Thorax zeigen Granulome, Kavernen und Narben innerhalb des Lungengewebes. Im HNO-Bereich kann es durch die chronische Entzündung zu Knochendestruktionen und Ulzerationen kommen.
Diagnosis
Histopathologisch e.g. is a nekrotisierende, partial granulomatöse Vaskulitis of small containers. In the laboratory can be increased CRP (C-reactive protein), blood sedimentation speed and Kreatinin. It can come to the Leukozytose and Mikrohämaturie. C-ANCA can be proven with typical process with Glomerulonephritis and granulomatöser Vaskulitis of the respiratory tract in approximately 90 per cent of the cases, with approximately 10 per cent also P-ANCA. The height of the anti-body titer of cANCA correlates with the disease activity. In Roentgen shadings in the nose beside caves and infiltrations in the lung are to be often recognized, computer tomography Scans (CT) of the thorax show Granulome, Kavernen and scars within the lung fabric. In the HNO range it can come by the chronic inflammation to Knochendestruktionen and ulcerations.
Diagnosis
Wegener's granulomatosis is usually only suspected when a patient has had unexplained symptoms for a long period of time. Determination of
ANCAs can aid in the diagnosis, but positivity is not conclusive and negative ANCAs are not sufficient to reject the diagnosis. Cytoplasmic staining ANCAs that react with the enzyme
proteinase 3 (cANCA) in
neutrophils (a type of
white blood cell) are associated with Wegener's.
[1]If the patient has
renal failure or
cutaneous vasculitis, these are the most logical organs to obtain a
biopsy from. Rarely,
thoracoscopic lung biopsy is required. On
histopathological examination, a biopsy will show leukocytoclastic vasculitis with
necrotic changes and
granulomatous inflammation (clumps of typically arranged white blood cells) on
microscopy. These granulomas are the main reason for the appellation of "Wegener's granulomatosis", although it is not an essential feature. Unfortunately, many biopsies can be non-specific and 50% provide too little information for the diagnosis of Wegener's.
[1]Differential diagnosis (alternative possible diagnoses) can be extensive. ANCAs can be positive after the use of certain drugs and other forms of
vasculitis can present with very similar symptoms. The
saddle nose deformity may also seen in
cocaine abuse and in
congenital syphilis.
Differentialdiagnose [
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Goodpasture-Syndrom,
Bronchialkarzinom mit Nekrosehöhle (typischerweise
Plattenepithel)
Therapie
Induktionstherapie: Hochdosierte Kortikosteroide und orales oder intravenöses Cyclophosphamid. Wenn Cyclophosphamid nicht vertragen wird in Phase 1, kann auf Azathioprin umgestellt werden.
Remissionstherapie: Kortikosteroide und Azathioprin oder Mycophenolatmofetil.
Die eingesetzten Immunsuppressiva sind:
Cyclophosphamid,
Mycophenolatmofetil,
Azathioprin und
Methotrexat.
Zusätzliche/Alternativtherapie: Intravenöses Immunglobulin (IVIG),
Plasmapherese (insbesondere bei lebensbedrohenden Lungenblutungen oder
dialysepflichtigem Nierenversagen[2][3]),
Etanercept,
Ciclosporin,
Leflunomid,
Infliximab,
Rituximab, 15-Deoxyspergualin, Anti-Thymozyten Globulin (ATG)
Bei 35–70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei vollständigem Ausbleiben jeglicher Krankheitsaktivität) zu einem Wiederauftreten (Relaps) der Erkrankung, typischerweise im selben Organ oder Organsystem wie zu Beginn. Dieser Relaps kann mit derselben Aussicht auf Heilung wie das erstmalige Auftreten therapiert werden.
Prognose
Ohne Therapie führt die Krankheit über eine rapid-
progrediente Glomerulonephritis (RPGN) innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tod (Immunkomplex-negative bzw. pauci-immune Glomerulonephritis)
Mit kombinierter Cyclophosphamid-Glukokortikoid Therapie wird bei 90 % der Patienten eine ausgeprägte Besserung erzielt, 75 % erreichen eine komplette
Remission. Etwa 50 % der Remissionen sind später mit einem oder mehreren Rezidiven verbunden.
Einzelnachweise
↑ Hoffman GS et al: Wegener's granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann Intern Med 116:488, 1992, zitiert nach: Harrisons Innere Medizin - deutsche Ausgabe der 15. Auflage - Berlin 2003,
ISBN 3-936072-10-8, S. 2146-2149
↑ D.R.W Jayne et. al. on behalf of the European Vasculitis Study Group: Randomized Trial of Plasma Exchange or High-Dosage Methylprednisolone as Adjunctive Therapy for Severe Renal Vasculitis J Am Soc Nephrol 2007 18: 2180-2188
↑ R.A.F. de Lind van Wijngaarden et. al. for the European Vasculitis Study Group (EUVAS), Chances of Renal Recovery for Dialysis-Dependent ANCA-Associated Glomerulonephritis J Am Soc Nephrol 2007 18: 2189-2197
Literatur
F. Wegener: Über generalisierte, septische Gefäßerkrankungen. Verh Dtsch Pathol Ges 29 (1937) 202
F. Wegener: Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 102 (1939) 36
R. Socias, A. Pozniak: Translation of a classic paper: Friedrich Wegener: On generalised septic vessel disease. Thorax 42 : 918 (1987)
L. Strauss L, K. V. Lieberman, J. Churg: Pulmonary Vasculitis. In: Fishman AP (ed.): Pulmonary Diseases and Disorders. 2nd ed. McGraw-Hill, New York 1988. 2 : 1128
Weblinks
ANCA-assoziierte Vaskulitis Patienteninformation der Deutschen Nierenstiftung